37242 Bad Sooden-Allendorf

Aus dem Behandlungsschwerpunkt Neuromuskuläre Erkrankungen

der Neurologischen Abteilung der Klinik Hoher Meissner

 

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Dermatomyositis

von Dr. Carsten Schröter


Dermatomyositis – Häufigkeit und Symptomatik
 

Myositis ist der Überbegriff für die entzündlichen Erkrankungen des Muskels. Die Myositiden werden hauptsächlich unterschieden in: 

Eine Übersicht über die häufigsten Formen der Myositis finden Sie unter www.myositis-info.de
Zur Einschlusskörpermyositis finden Sie spezielle Informationen unter www.einschlusskoerper-myositis.de

Zur Polymyositis finden Sie spezielle Informationen unter www.poly-myositis.de

Für die Dermatomyositis gibt es eine leichte Häufung des Auftretens im Kindes- und frühen Jugendalter (5 – 14 Jahre), eine ausgeprägtere Häufung zwischen 45 und 64 Jahren. Es sind Schwächen der Nackenmuskulatur und der Schultergürtel- und Hüftmuskulatur typisch. Die Dermatomyositis zeichnet sich neben den Muskelsymptomen auch durch Veränderungen der Haut aus, die aber sehr gering ausgeprägt sein können. Während sich die Schwächen bei der Dermatomyositis und der Polymyositis bis zur Diagnose über Wochen bis Monate entwickeln, liegt diese Zeit bei der Einschlusskörpermyositis bei Monaten bis Jahren. Die Dermatomyositis ist verbunden mit einem erhöhten Risiko der Diagnose eines bösartigen Tumor. 

Dermatomyositis – Diagnosestellung

Die Labordiagnostik weist bei etwa 90% der Patienten einen erhöhten Wert der Creatinkinase (CK) im Blut auf. Dabei sind die Werte bei der Dermatomyositis etwa fünf- bis fünfzigfach erhöht. Es handelt sich um ein Enzym, welches in Muskelfasern vorkommt und durch die Erkrankung der Fasern vermehrt in das Blut abgegeben wird.

Bei der Elektromyographie (EMG) handelt es sich um eine Nadeluntersuchung des Muskels. Es werden elektrische Spannungsveränderungen im Muskel gemessen, zunächst bei Ruhe, dann bei Anspannung des Muskels. Bei den meisten Patienten mit einer Dermatomyositis finden sich charakteristische, aber nicht beweisende Auffälligkeiten. In der Regel wird auch eine Elektroneurographie durchgeführt, eine Untersuchung der Nerven. Hierbei wird der Nerv üblicherweise an zwei Stellen elektrisch stimuliert. Es wird dadurch eine Muskelzuckung ausgelöst, die gemessen werden kann. Die Geschwindigkeit, in der der Nerv leitet, die sogenannte Nervenleitgeschwindigkeit, und Amplitude des Muskelantwortpotentials werden beurteilt. Auch die Funktion der sensiblen Nervenfasern wird untersucht. Durch die Elektroneurographie werden eventuell begleitende Erkrankungen der Nervenfasern (sogenannte Polyneuropathien) oder Differentialdiagnosen erfasst.

Die Muskelbiopsie, also die Entnahme einer Probe aus einem Muskel, stellt bei Verdacht auf eine Myositis eine zentrale Diagnosemaßnahme dar. Sie kann typische Veränderungen aufzeigen, die auf eine Dermatomyositis hinweisen. Als typisch werden Entzündungszeichen um die Gefäße herum (perivaskulär) angesehen. Weiter gilt als charakteristisch für die Dermatomyositis die Verschmächtigung von Muskelfasern am Rand von Muskelfaserbündeln (perifaszikuläre Atrophie).

Nicht immer sind die beschriebenen Veränderungen in der Muskelbiopsie zu finden. Ein Grund kann eine geringe Krankheitsaktivität sein. Durch vorherige Untersuchung mit Magnetresonanztomographie (MRT) kann manchmal der Ort der Biopsie besser geplant werden. Besonders ist darauf zu achten, dass nicht in einem Gebiet die Probe entnommen wird, in dem kurz zuvor elektromyographisch untersucht wurde, da die Verletzungen durch die Nadel lokal zu Veränderungen führen kann, die in der Biopsie nicht von einer Myositis zu unterscheiden sind.

Dermatomyositis – Ursachen 

Bei der Dermatomyositis wird als Ursache von einer Erkrankung des Immunsystems, also der Körperabwehr, ausgegangen. Dabei wendet sich die Körperabwehr gegen Bestandteile des Körpers selbst. Bei der Dermatomyositis sind offenbar die kleinen Gefäße (Kapillaren) im Muskel das Ziel des Angriffs des Immunsystems. Dadurch kommt es zu einem Untergang (Nekrose) und Thrombose der kleinen Gefäße (Kapillaren). Hieraus resultieren umschriebene Durchblutungsstörungen mit Untergang und Verschmächtigung von Muskelfasern. Dabei wird der Angriff des Immunsystems nicht direkt über Zellen vermittelt, sondern über Entzündungsproteine (Immunglobuline und Komplementsystem). Entsprechend finden sich in den perivaskulären Infiltraten (Ansammlung von Entzündungszellen um die Gefäße herum) B-Zellen und T-Helfer-Zellen. 

Dermatomyositis – Behandlung 

Die Dermatomyositis wird in der Regel primär mit Kortison-Präparaten behandelt. Die Besserung setzt bei einigen Patienten in Tagen bis Wochen, bei anderen erst nach vier bis sechs Wochen ein. Die zunächst hohe Dosis wird im Verlauf meist nur langsam reduziert. Die Verbesserung der Muskelkraft und Abnahme der CK-Werte sind Parameter, die auf eine Stabilisierung hinweisen können.  

Bei einigen Patienten führt aber die Behandlung mit Kortison-Präparaten auch in anhaltend hohen Dosierungen nicht zur Besserung. In diesen Fällen ist der Einsatz von Immunsuppressiva (das Immunsystem schwächende Substanzen) zu erwägen. Hierzu gehören zum Beispiel die Zytostatika Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid oder Cyclosporin. In Einzelfällen kann auch der Einsatz hochdosierter Immunglobuline bei der Dermatomyositis zu einer Besserung führen. 

Dermatomyositis – Rehabilitation 

In der akuten Phase einer Dermatomyositis ist auch Krankengymnastik angezeigt, bei schwerer betroffenen Personen vorwiegend zur Verminderung des Risikos von Kontrakturen (verminderter Bewegungsradius von Gelenken), von Lungenentzündungen (Atemgymnastik), und auch zur vorsichtigen Mobilisierung. Ein Kraft- oder Ausdauertraining ist in der akuten Phase nicht angezeigt. Logopädisch kann bei Schluckstörungen durch Beratung des Patienten und gezieltes Training eine Erleichterung des Schluckaktes erreicht werden.  

In der stabilen Phase, nach deutlicher Besserung unter der Medikation, unterstützen Krankengymnastik und Ergotherapie die Mobilisierung des Patienten. Hier sind durch ein dosiertes Training eine Verbesserung der Kraft und Wiedererlangung von Funktionen zu erreichen. Je nach Ausmaß der Behinderung kann die Behandlung ambulant oder muss stationär erfolgen. Gerade bei Patienten, bei denen nach Einsetzen der Wirkung der medikamentösen Behandlung schwerere Störungen zurückbleiben, sind im Verlauf stationäre Rehabilitationsmaßnahmen zu empfehlen. Ziel ist es, durch ein dosiertes Training Funktionen zu verbessern oder zu erleichtern. Sowohl die Sicherheit krankengymnastischer Maßnahmen wie auch die Effektivität wurde in einzelnen Untersuchungen mit allerdings wenigen Patienten gezeigt, unter anderem durch Helene Alexanderson vom Karolinska-Institut in Stockholm und Mitarbeitern (Rheumatology, 1999) sowie durch C. Varju und Mitarbeitern (Clin. Rehabil. 2003). 

Mit einem Rehaantrag durch den Hausarzt oder betreuenden Neurologen wendet man sich an den zuständigen Kostenträger. Für Berufstätige ist der zuständige Kostenträger die Deutsche Rentenversicherung, also ehemals BfA oder LVA. Ist das Ziel der Reha-Maßnahme nicht der Erhalt der Arbeitsfähigkeit, beispielsweise weil bereits eine Rente besteht oder die Berentung vorgesehen ist, ist die Krankenkasse anzusprechen.

Neuromuskuläre Erkrankungen sind selten. Deshalb ist es wichtig ist, dass die Behandlung in einer Rehabilitationsklinik stattfindet, die in der Behandlung neuromuskulärer Krankheitsbilder versiert ist. Es ist erforderlich, dass die Therapeuten regelmäßig Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen behandeln. Intensität und Art der Behandlung unterscheiden sich deutlich von der Behandlung anderer neurologischer Erkrankungen. Die Neurologische Abteilung der Klinik Hoher Meissner hat in den letzten Jahren konsequent den Schwerpunkt der Behandlung neuromuskulärer Krankheiten aufgebaut. Etwa die Hälfte der Patienten der Abteilung sind Patienten mit Neuromuskulären Erkrankungen. Unser Behandlungsprogramm umfasst je nach den individuellen Erfordernissen unter anderem die Bereiche Krankengymnastik, Ergotherapie, Logopädie, Psychologie, Wärmetherapie und Massage. Wichtiger Bestandteil ist auch die spezielle Gesprächsrunde für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen. Austausch über den Umgang mit den Erkrankungen und Krankheitsverarbeitung sind wichtige Inhalte der Gesprächsrunde. Vierzehntägig  findet ein spezielles ärztlich geleitetes Seminar statt, in dem unter anderem aktuelle Informationen über Therapien berichtet werden, die sich in der wissenschaftlichen Entwicklung befinden oder aktuell diskutiert werden.

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Mit den besten Wünschen, insbesondere für Ihre Gesundheit

Dr. med. Carsten Schröter

Chefarzt der Neurologischen Abteilung der Klinik Hoher Meissner
Arzt für Neurologie
Physikalische Medizin, Rehabilitationswesen
Mitglied der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke

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